Ljudje, ki ne morejo spati

2024 Avtor: Sherilyn Boyd | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 09:38

Prionske bolezni so kategorija redkih smrtnih možganskih bolezni, ki lahko prizadenejo ljudi in živali. Bolezen udari živčni sistem in ogroža bistvene možganske funkcije, kar lahko povzroči izgubo spomina, zmanjšanje inteligence, osebnost in vedenjske spremembe ter nespečnost. Vzrok je spremenjen in mutiran PRNP gen, ki ga podeduje starš, ki se kaže v napačnih celicah beljakovin, ki se lahko pojavijo v možganskih tkivih.

Pri ljudeh obstaja pet znanih bolezni prionov: bolezen Creutzfeldt-Jakob, variantna Creutzfeldt-Jakobova bolezen, sindrom Gerstmann-Straussler-Scheinker, Kuru in fatalna nespečnost. Obstaja šest znanih živalskih bolezni prionov, vključno z bovino spongiformno encefalopatijo ali bolj splošno znano kot "bolezen norih krav".

Prva prionska bolezen, ki jo je treba identificirati, je bila v tridesetih letih prejšnjega stoletja, ko so se ovce in koze v Veliki Britaniji začele spuščati z misteriozno boleznijo, zaradi katere so bili razdražljivi, izgubili težo in postali neusklajeni. Bolezen, ki je postala znana kot "Scrapie", bi lahko uničila celo črede hkrati. Scrapie je bilo najdeno le v zahodni Evropi že v prvih dvesto letih znanega obstoja, vendar je sredi 20. stoletja ta bolezen uničil kmet v Michiganu, ki je uvažal ovce iz Anglije in celotne črede. Danes je znano, da sta samo Avstralija in Nova Zelandija brez praskavca.

Kot vsa prionska bolezen je Fatalna nespečnost zaradi nesreč (FFI) povzročena s spremembo ali mutacijo gena PRNP, ki ji omogoča, da se strga skupaj v predelu talamusa možganov, sčasoma uniči celice tam. Območje thalamusa nadzira senzorične in motorične sposobnosti ter uravnava zavest in spanje. Mutirani PRNP gen "poje" luknje v možganih, kar mu daje "podobno gobico" videz. To lahko pripelje do nezmožnosti spanja (postopoma slabša nadur) in ko se doseže spanje, zelo živahne sanje. Ugotovljeno je bilo iz EEG odčitkov, medtem ko je žrtev buden kažejo znake, povezane z REM spanjem. V bistvu so tako spali prikrajšani, ko se zbudijo v stanje sanje.

Drugi simptomi, povezani s FFI, so pomanjkanje nadzorovanih gibov ali koordinacije, pa tudi spremembe osebnosti. Glede na resnost simptomov je v nekaj mesecih usodna ali pa se lahko nekaj let še naprej (in še poslabša). Običajni življenjski dobi po diagnozi je 12 do 18 mesecev, vendar vedno vodi do smrti.

Čudno, prvi znaki in simptomi FFI se ne razvijajo do naših 40-ih in 50-ih let. Medtem ko nihče ne ve, zakaj gene sedi mirujoče in ne mutirajo do takrat, so zdravniki teoretizirali, da je morda to spodbudo ali aktivira ranljivost možganov v srednjem veku.

Medtem ko nihče takrat ni vedel, je bil prvi zabeleženi primer nesreče s smrtno nesrečo (čeprav morda ni prvi primer njenega primera) bil beneški zdravnik leta 1765. Prvotno je mislil, da je umrl zaradi "ekološke pomanjkljivosti srce, "je trpel zaradi" paralize "in dolgih napadov ne spal, simptomov, ki so skladni s FFI. Ne samo to, kot je dokumentirano v knjigi Družina, ki ni mogla spati, morda ni bil prvi član njegove družine, ki je umrl na ta način. Knjiga se nadaljuje s podrobnostmi o 200-letni zgodovini te italijanske družine in njihovih bitkah s to redko gensko motnjo.

Obstajali so tudi drugi profilirani primeri FFI. Leta 1991 je čikaški profesor Michael Corke kmalu po svojem 40. rojstnem dnevu začel doživljati nespečnost. Ker se je poslabšalo in še poslabšalo, se je fizično in duševno zdravje začelo poslabšati. Poslali so ga v bolnišnico v Chicagu in napačno diagnosticirali hudo depresijo. Simptomi so se poslabšali, Korke pa sploh ni mogel spati. Sčasoma so zdravniki povzročili komo. Na koncu je Corke umrl šest mesecev po začetku simptomov. Nekaj let kasneje je bil njegov primer prikazan v dokumentarcu BBC "Človek, ki nikoli ne spleji". Ni pa jasno, če so bili drugi v družini Corke, ki so trpeli zaradi te bolezni.

Še ena zanimiva zgodba je tista, ki je v Vietnamu moški Thai Ngoc. Leta 2004 je trdil, da 31 let (od leta 1973) ni spal, potem ko ga je prizadela slaba vročina. Kljub več kot 11.000 nespametnim nočem je trdil, da je imel zelo slabe telesne ali duševne učinke. Nekateri so trdili, da je Ngoc dokaz, da Fatalna Familial Insomnia ni vedno smrtna. Drugi, predvsem zdravniki in strokovnjaki, so trdili, da Ngoc dejansko spi, preprosto tega ne ve. Po mnenju dr. Wadhwea nekateri insomnici ne morejo povedati razlike med spanjem in budnim in se ves dan ves čas ukvarjajo s kratkimi "mikro-napsami".

Bonus Dejstva:

• Po številnih novicah iz tridesetih let prejšnjega stoletja, ki so sledili človeka, vključno z izdajo kronika 16. januarja 1930, je bil med prvo svetovno vojno ustreljen madžarski vojak po imenu Paul Kern in izgubil del svojega čelnega režnja.Po tem, ko se je prebudil v bolnišnici Lemberg, ni verjetno spet spal in umrl leta 1955. Kern se je nazadnje vrnil na Madžarsko kot vojni heroj in mnogi znanstveniki, še posebej Ernst Frey, profesor duševnih in živčnih bolezni na univerzi Eötvös Loránd,. Vendar nihče ni mogel ugotoviti, zakaj ni mogel spati niti kako so njegovi možgani in telo lahko delovali bolj ali manj normalno, kljub temu, da nikoli ne dosežejo tega, kar bi si mislili kot spanje. To je reklo, tako kot pri zgoraj omenjenem tajskem Ngocu, da je nekaj misli, da so njegovi možgani v času, ko je zdravnik odredil počitek, 1-2 ur na noč, verjetno šel v stanje spanja, čeprav je bil pri ta obdobja.
• Medtem ko mnogi ljudje bojijo letenja, se nihče ne boji spanja v postelji. Toda v letu 2013, glede na Mreža za varnost v letalstvuje samo 265 ljudi po vsem svetu, ki so potovali prek komercialnega letala s 14 ali več potniki, izgubili življenje zaradi letalske nesreče (od približno 31 milijonov letov). Nasprotno, v Združenih državah Amerike samo po podatkih Centra za nadzor bolezni, ki spadajo v posteljo, predstavlja približno 450 smrtnih žrtev, 400.000 sprejemov v bolnišnico in 1,8 milijona obiskov v nujnih sobah vsako leto.